CHENNAI (Biermann) – Bei der Granulomatose mit Polyangiitis ([GPA); früher Wegener-Granulomatose) handelt es sich um eine systemische nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis der kleinen bis mittelgroßen Blutgefäße. Sie ist oftmals mit anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (c‑ANCA) assoziiert, betrifft überwiegend die Atemwege und Nieren und wird als okuläre GPA neben der systemischen Beteiligung auch isoliert als fokale Skleritis – als häufigste okuläre Manifestation – beobachtet. Die Autoren einer aktuellen Arbeit haben nun wichtige Merkmale der GPA-assoziierten Skleritis beschrieben, um eine frühzeitige Diagnosestellung zu erleichtern sowie einen Therapieplan für eine zeitnahe aggressive Therapie im akuten Stadium vorzuschlagen, um schwerwiegende systemische und okuläre Komplikationen zu verhindern.
In ihre retrospektive Beobachtungsstudie schlossen die Wissenschaftler 17 Patienten (19 Augen) mit einer GPA-assoziierten Skleritis (15 c‑ANCA positiv; 2 positiv auf perinukleäre ANCA; [p‑ANCA]) ein, die sich im Zeitraum 2003 bis 2021 in einem Schwerpunktkrankenhaus vorstellten. Die Arbeitsgruppe teilte die Skleritis-Formen gemäß der Klassifikation nach Watson und Hayreh in die anterior diffuse (n=2; 10,5%), die noduläre (n=2; 10,5%) sowie die nekrotisierende (n=15; 78,9%) Form mit Inflammation auf.
Die Forscher ermittelten, dass die Behandlung in 2 Phasen ablief. Die Induktionstherapie für eine Remission umfasste eine kombinierte Behandlung mit Corticosteroiden sowie einem Immunsuppressivum (Cyclophosphamid oder Rituximab). Die nachfolgende Erhaltungstherapie beinhaltete ein Ausschleichen der Corticosteroide in Kombination mit Cyclophosphamid, Mycophenolat-Mofetil, Methotrexat oder Rituximab.
Des Weiteren konstatierten die Experten, trotzdem bei 3 Augen eine Sklera-Patch-Transplantation erforderlich war, dass dennoch 14 der 17 Patienten ein gutes morphologisches und funktionelles Ergebnis verzeichneten, während die Nachkontrollen in den übrigen 3 Fällen nicht wahrgenommen wurden.
(tt)
