Skle­ri­tis infol­ge einer Granu­lo­ma­to­se mit Polyangiitis

Frühzeitige Diagnose, Therapie und interdisziplinäre Zusammenarbeit sind essenziell

25. Januar 2023

CHENNAI (Bier­mann) – Bei der Granu­lo­ma­to­se mit Poly­angii­tis ([GPA); früher Wege­ner-Granu­lo­ma­to­se) handelt es sich um eine syste­mi­sche nekro­ti­sie­ren­de, granu­lo­ma­tö­se Vasku­li­tis der klei­nen bis mittel­gro­ßen Blut­ge­fä­ße. Sie ist oftmals mit anti-neutro­phi­len zyto­plas­ma­ti­schen Anti­kör­pern (c‑ANCA) asso­zi­iert, betrifft über­wie­gend die Atem­we­ge und Nieren und wird als okulä­re GPA neben der syste­mi­schen Betei­li­gung auch isoliert als fokale Skle­ri­tis – als häufigs­te okulä­re Mani­fes­ta­ti­on – beob­ach­tet. Die Autoren einer aktu­el­len Arbeit haben nun wich­ti­ge Merk­ma­le der GPA-asso­zi­ier­ten Skle­ri­tis beschrie­ben, um eine früh­zei­ti­ge Diagno­se­stel­lung zu erleich­tern sowie einen Thera­pie­plan für eine zeit­na­he aggres­si­ve Thera­pie im akuten Stadi­um vorzu­schla­gen, um schwer­wie­gen­de syste­mi­sche und okulä­re Kompli­ka­tio­nen zu verhindern.

In ihre retro­spek­ti­ve Beob­ach­tungs­stu­die schlos­sen die Wissen­schaft­ler 17 Pati­en­ten (19 Augen) mit einer GPA-asso­zi­ier­ten Skle­ri­tis (15 c‑ANCA posi­tiv; 2 posi­tiv auf peri­nu­kleäre ANCA; [p‑ANCA]) ein, die sich im Zeit­raum 2003 bis 2021 in einem Schwer­punkt­kran­ken­haus vorstell­ten. Die Arbeits­grup­pe teilte die Skle­ri­tis-Formen gemäß der Klas­si­fi­ka­ti­on nach Watson und Hayreh in die ante­rior diffu­se (n=2; 10,5%), die nodu­lä­re (n=2; 10,5%) sowie die nekro­ti­sie­ren­de (n=15; 78,9%) Form mit Inflamm­a­ti­on auf.

Die Forscher ermit­tel­ten, dass die Behand­lung in 2 Phasen ablief. Die Induk­ti­ons­the­ra­pie für eine Remis­si­on umfass­te eine kombi­nier­te Behand­lung mit Corti­cos­te­ro­iden sowie einem Immun­sup­pres­si­vum (Cyclo­phos­pha­mid oder Ritu­xi­mab). Die nach­fol­gen­de Erhal­tungs­the­ra­pie beinhal­te­te ein Ausschlei­chen der Corti­cos­te­ro­ide in Kombi­na­ti­on mit Cyclo­phos­pha­mid, Myco­phe­no­lat-Mofe­til, Metho­tre­xat oder Rituximab.

Des Weite­ren konsta­tier­ten die Exper­ten, trotz­dem bei 3 Augen eine Sklera-Patch-Trans­plan­ta­ti­on erfor­der­lich war, dass dennoch 14 der 17 Pati­en­ten ein gutes morpho­lo­gi­sches und funk­tio­nel­les Ergeb­nis verzeich­ne­ten, während die Nach­kon­trol­len in den übri­gen 3 Fällen nicht wahr­ge­nom­men wurden.

(tt)

Autoren: Mohanan-Earatt A et al.
Korrespondenz: Jyotirmay Biswas; drjb@snmail.org
Studie: Clinical profile and management of granulomatosis with polyangiitis-associated scleritis from a tertiary care hospital in South India
Quelle: Indian J Ophthalmol 2023; Jan;71(1):146-152.
Web: dx.doi.org/10.4103/ijo.IJO_1411_22

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