RIAD (Bier­mann) – Beim Sturge-Weber-Syndrom (SWS; Gruppe der Phako­ma­to­sen) handelt es sich um eine ange­bo­re­ne neuro­ku­ta­ne Erkran­kung, die durch Gefäß­an­oma­lien des Gesich­tes, des Gehirns und der Augen gekenn­zeich­net ist. Oftmals entwi­ckelt sich ein Sekun­därglau­kom u.a. aufgrund eines aus den Gefäß­fehl­bil­dun­gen resul­tie­ren­den erhöh­ten episkle­r­a­len Venen­dru­ckes. Wie die Autoren einer aktu­el­len Arbeit nun berich­ten, erweist sich eine tiefe Skle­rek­to­mie ([DS]; deep scle­re­c­to­my; erleich­ter­ter Abfluss des Kammer­was­sers über ein Trabe­ku­lo-Dece­met-Fens­ter) bei diesem Pati­en­ten­kol­lek­tiv auch länger­fris­tig als eine wirk­sa­me und siche­re Therapieoption.

Die Wissen­schaft­ler über­prüf­ten retro­spek­tiv medi­zi­ni­sche Unter­la­gen zu 11 Pati­en­ten (12 Augen; mitt­le­res Alter 5,58±6,83 Jahre) mit einem chir­ur­gisch naiven SWS-beding­ten Sekun­därglau­kom, bei denen im Zeit­raum 2000 bis 2021 in der Augen­kli­nik des King Abdul Aziz Univer­si­ty Hospi­tals (Saudi Arabi­en) eine DS durch­ge­führt wurde. Die Arbeits­grup­pe legte als Haupt­end­punk­te den IOD, die Anzahl einge­setz­ter Antig­lau­koma­to­sa (AGM), visus­be­dro­hen­de uner­wünsch­te Ereig­nis­se (UE) sowie chir­ur­gi­sche Revi­sio­nen fest. Der chir­ur­gi­sche Erfolg basier­te auf den Ergeb­nis­sen der Endpunk­te. Die mitt­le­re Nach­be­ob­ach­tungs­zeit betrug 83,0±74,2 Monate.

Die Forscher ermit­tel­ten eine mitt­le­re Verrin­ge­rung des IOD von 28,75±7,4 mmHg mit 3,17±0,8 AGM präope­ra­tiv auf 15,30±3,5 mmHg mit 0,3±0,7 AGM nach 24 Mona­ten sowie auf 18,83±9,3 mmHg mit 1,67±1,7 AGM zur Abschluss­kon­trol­le (alle p<0,01). Die Erfolgs­ra­te (IOD >6 bis ≤21 mmHg oder IOD Reduk­ti­on um ≥20%±AGM) lag bei 66,6% (8/12), während bei 4 der 12 Augen (33,3%) ein Thera­pie­ver­sa­gen aufgrund eines unkon­trol­lier­ba­ren IOD verzeich­net wurde. Bei diesen Augen wurde durch eine chir­ur­gi­sche Revi­si­on (Ahmed-Valve-Drai­na­ge­im­plan­tat und erneu­te DS; jeweils n=2) eine gute IOD-Kontrol­le erreicht. Ferner konsta­tier­ten die Glau­kom­spe­zia­lis­ten, dass in jeweils einem Fall eine Ader­haut­amo­tio sowie ein uvea­les Effu­si­ons­syn­drom auftra­ten, welche unter der Thera­pie mit topi­schen Corti­cos­te­ro­iden und Zyklo­ple­gi­ka voll­stän­dig remittierten.

(tt)