LE KREMLIN BICÊTRE (Bier­mann)  Wie die Autoren einer aktu­el­len Arbeit berich­ten, sind die Augen­ma­ni­fes­ta­tio­nen und syste­mi­schen Befun­de eines pädia­tri­schen Morbus Behçet (PBD) vergleich­bar mit solchen bei erwach­se­nen Pati­en­ten. Das Fehlen von Beschwer­den und ein inkom­plet­tes klini­sches Bild bei Kindern kann jedoch insbe­son­de­re bei einer unila­te­ra­len okulä­ren Betei­li­gung zu einer länge­ren Diagno­se­ver­zö­ge­rung führen. Deshalb sind laut den Studi­en­ver­fas­sern eine früh­zei­ti­ge Diagno­se sowie eine aggres­si­ve und länger­fris­ti­ge immun­sup­pres­si­ve Behand­lung entscheidend.

In ihre retro­spek­ti­ve Fall­se­rie schlos­sen die Wissen­schaft­ler 4 Pati­en­ten mit PBD und Augen­be­tei­li­gung (mitt­le­res Alter 13,0±2,9 Jahre; alle nord­afri­ka­ni­scher Abstam­mung; HLA-B51 (+) n=3) ein. Die Arbeits­grup­pe evalu­ier­te Para­me­ter in Bezug auf die Demo­gra­fie sowie ophthal­mo­lo­gi­sche Befun­de, einschließ­lich solche der OCT und der Fluo­res­zen­zan­gio­gra­phie bzw. syste­mi­sche Befun­de zu Studi­en­be­ginn sowie die topi­sche bzw. syste­mi­sche Behand­lung und deren Anspre­chen während der mitt­le­ren Beob­ach­tungs­zeit von 63,5±28,6 Monaten.

Die Forscher ermit­tel­ten, dass die okulä­ren Mani­fes­ta­tio­nen bei allen Kindern nach einer mitt­le­ren Dauer von 11,3 ±8,5 Mona­ten zur PBD-Diagno­se führ­ten. In allen Fällen wurde eine poste­rio­re Uvei­tis mit reti­na­ler Vasku­li­tis, Papil­li­tis und Maku­la­ödem diagnos­ti­ziert. 2 Kinder wiesen zusätz­lich eine Uvei­tis ante­rior auf. Zu den weite­ren Befun­den zähl­ten eine okklu­si­ve Vasku­li­tis (2/4) sowie eine nekro­ti­sie­ren­de Retin­i­tis (2/4). Bei 3 Kindern lag eine orale Aphto­se und in 3 Fällen eine neuro­lo­gi­sche Sympto­ma­tik vor. Darüber hinaus konsta­tier­ten die Exper­ten, dass es bei der Gesamt­ko­hor­te unter Corti­cos­te­ro­iden in Kombi­na­ti­on mit Azathio­prin und Tumor­ne­kro­se­fak­tor-alpha-Inhi­bi­to­ren (Infli­xi­mab) sowie topi­schen Corti­cos­te­ro­iden und Mydria­ti­ka zu einer Befund­ver­bes­se­rung kam, während ein Pati­ent wegen einer beid­sei­ti­gen Opti­kus­neu­ro­pa­thie zusätz­lich Cyclo­phos­pha­mid erhielt, jedoch aufgrund einer Opti­ku­s­atro­phie erblin­de­te. Rezi­di­ve wurden hinge­gen im Studi­en­zeit­raum nicht beobachtet.

(tt)