PEKING (Bier­mann) – Bei dem intrao­ku­lä­ren Medullo­epi­the­li­om (synonym Diktyom) handelt sich um einen selte­nen, oftmals mali­gnen, ange­bo­re­nen Tumor, der in der Regel unila­te­ral auftritt, im Kindes­al­ter diagnos­ti­ziert wird und meis­tens vom nicht­pig­men­tier­ten Epithel des Zili­ar­kör­pers ausgeht. Die Autoren einer aktu­el­len Arbeit stel­len nun wich­ti­ge klini­sche Merk­ma­le bzw. Kompli­ka­tio­nen im Kontext eines Medullo­epi­the­li­oms vor, um diese Ätio­lo­gie bei Kindern mit unkla­ren einsei­ti­gen okulä­ren Befun­den in Betracht zu ziehen und eine zeit­na­he Thera­pie zu ermöglichen.

In ihre retro­spek­ti­ve Studie schlos­sen die Wissen­schaft­ler im Zeit­raum 2007 bis 2021 insge­samt 11 Patienten/Augen (mitt­le­res Alter 9 Jahre; 7 Jungen) mit ausschließ­lich bösar­ti­gen Zili­ar­kör­per-Medullo­epi­the­lio­men (histopa­tho­lo­gisch veri­fi­ziert) ein, bei denen der Tumor im Beijing Tongren Hospi­tal der Capi­tal Medi­cal Univer­si­ty (China) diagnos­ti­ziert und behan­delt wurde. Der Erkran­kung­zeit­raum vor Erst­vor­stel­lung (n=4 Rezi­div nach Resek­ti­on; n=3 behan­delt wegen Glau­kom und Kata­rakt) lag zwischen 1 Monat bis 5 Jahren.

Die Forscher ermit­tel­ten als initia­le Befun­de einen Sehver­lust (n=6), einen Exoph­thal­mus (n=2), eine Leuko­ko­rie (n=2) sowie eine Phthi­sis (n=1). Zudem wurden eine kornea­le Eintrü­bung (n=8), zysti­sches Mate­ri­al in der Vorder­kam­mer (n=3) und Hyphä­ma­ta (n=2) beob­ach­tet. An schwer­wie­gen­den Kompli­ka­tio­nen eruier­ten die Exper­ten Neovas­ku­la­ri­sa­tio­nen (NV) der Iris (n=6), eine Cata­rac­ta compli­ca­ta (n=6; 3 Fälle mit Linsen­lu­xa­ti­on), ein Sekun­därglau­kom (n=6; 3 Fälle mit NV-Glau­kom) sowie eine Abla­tio (n=2). Ferner zeig­ten sich mittels der B‑Scan-Ultra­so­no­gra­phie und der Ultra­schall-Biomi­kro­sko­pie Raum­for­de­run­gen auf Höhe des Zili­ar­kör­pers (mit klarer Abgren­zung) und/oder im gesam­ten Glas­kör­per­raum, die ungleich­mä­ßi­ge Echos sowie zysti­sche Zwischen­räu­me, Blutun­gen und Nekro­sen aufwiesen.

Des Weite­ren konsta­tier­ten die Ophthal­mo-Onko­lo­gen, dass 6 Augen enukle­iert wurden (2 Fälle mit syste­mi­scher Chemo­the­ra­pie post­ope­ra­tiv). Bei den übri­gen 5 Augen wurde der Tumor rese­ziert und in einem Fall nach­fol­gend eine Brachy­the­ra­pie mittels eines Strah­len­trä­gers durchgeführt.

(tt)