HYDERABAD (Biermann) – Das Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)-Syndrom stellt eine multisystemische T‑Zell-vermittelte Autoimmunerkrankung gegen Melanozyten dar. Eine virale Genese könnte ebenfalls möglich sein. Es führt zu einer bilateralen granulomatösen Panuveitis, und manifestiert sich zusätzlich im Zentralnervensystem, im Innenohr und der Haut.
Eine aktuelle Studie aus Indien hat nun gezeigt, dass pädiatrische Patienten aufgrund der verzögerten Vorstellung eine schlechtere Prognose als Erwachsene haben.
Die Wissenschaftler nahmen 36 Patienten (72 Augen) im mittleren Alter bei Erstvorstellung von 13,7 ±2,34 Jahren in die retrospektive Analyse auf. Die durchschnittliche Dauer der Symptome betrug 9,88 ±17,3 Wochen und die Nachbeobachtungszeit lag bei 55 Monaten. Die Arbeitsgruppe ermittelte als klinische Befunde bei Erstvorstellung >2+ Zellen in der Vorderkammer bei 34 Augen (47,2%), granulomatöse keratitische Präzipitate bei 6 Augen (8,3%), hintere Synechien bei 35 Augen (48,6%), ein Papillenödem bei 46 Augen (63,8%), eine exsudative Ablatio bei 44 Augen (61,1%) sowie das Fundusbild eines leuchtenden Sonnenunterganges (Sunset-Glow-Fundus) bei 9 Augen (12,5%), welches durch eine Depigmentierung der Choroidea durch den Verlust der Melanozyten mit einem typischen orange-roten Erscheinungsbild entsteht, und durch rundliche, scharf begrenzte, chorioretinale depigmentierte Narben in der mittleren Peripherie und fokaler Hyperpigmentierung der Fovea charakterisiert ist.
Darüber hinaus stellten die Forscher bei Erstvorstellung eine bestkorrigierte Sehschärfe (BCVA) von 1,3 logMar fest, die sich bei der letzten Nachkontrolle auf 0,51 logMar verbesserte. Die Ophthalmologen konnten bei 61,1% der Patienten eine Remission erreichen, wohingegen mehr als die Hälfte der Patienten ≥1 Komplikation entwickelten.
Die Autoren resümieren, dass die Remissionsrate bei den pädiatrischen Patienten aufgrund der zeitverzögerten Therapie gering sei, verbunden mit einem hohen Komplikationsrisiko, und daher die Notwendigkeit einer verlängerten Immunsuppression bestehe.
(tt)