Vogt-Koya­nagi-Harada-Syndrom bei Kindern

Schlechtere Prognose als bei der Erwachsenen-Form

19. Juli 2021

HYDERABAD (Bier­mann) – Das Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)-Syndrom stellt eine multi­sys­te­mi­sche T‑Zell-vermit­tel­te Auto­im­mun­erkran­kung gegen Mela­no­zy­ten dar. Eine virale Genese könnte eben­falls möglich sein. Es führt zu einer bila­te­ra­len granu­lo­ma­tö­sen Panu­vei­tis, und mani­fes­tiert sich zusätz­lich im Zentral­ner­ven­sys­tem, im Innen­ohr und der Haut.

Eine aktu­el­le Studie aus Indien hat nun gezeigt, dass pädia­tri­sche Pati­en­ten aufgrund der verzö­ger­ten Vorstel­lung eine schlech­te­re Progno­se als Erwach­se­ne haben.

Die Wissen­schaft­ler nahmen 36 Pati­en­ten (72 Augen) im mitt­le­ren Alter bei Erst­vor­stel­lung von 13,7 ±2,34 Jahren in die retro­spek­ti­ve Analy­se auf. Die durch­schnitt­li­che Dauer der Sympto­me betrug 9,88 ±17,3 Wochen und die Nach­be­ob­ach­tungs­zeit lag bei 55 Mona­ten. Die Arbeits­grup­pe ermit­tel­te als klini­sche Befun­de bei Erst­vor­stel­lung >2+ Zellen in der Vorder­kam­mer bei 34 Augen (47,2%), granu­lo­ma­tö­se kera­ti­ti­sche Präzi­pi­ta­te bei 6 Augen (8,3%), hinte­re Synechi­en bei 35 Augen (48,6%), ein Papil­len­ödem bei 46 Augen (63,8%), eine exsu­da­ti­ve Abla­tio bei 44 Augen (61,1%) sowie das Fundus­bild eines leuch­ten­den Sonnen­un­ter­gan­ges (Sunset-Glow-Fundus) bei 9 Augen (12,5%), welches durch eine Depig­men­tie­rung der Choro­idea durch den Verlust der Mela­no­zy­ten mit einem typi­schen orange-roten Erschei­nungs­bild entsteht, und durch rund­li­che, scharf begrenz­te, chorio­re­ti­na­le depig­men­tier­te Narben in der mitt­le­ren Peri­phe­rie und foka­ler Hyper­pig­men­tie­rung der Fovea charak­te­ri­siert ist.

Darüber hinaus stell­ten die Forscher bei Erst­vor­stel­lung eine best­kor­ri­gier­te Sehschär­fe (BCVA) von 1,3 logMar fest, die sich bei der letz­ten Nach­kon­trol­le auf 0,51 logMar verbes­ser­te. Die Ophthal­mo­lo­gen konn­ten bei 61,1% der Pati­en­ten eine Remis­si­on errei­chen, wohin­ge­gen mehr als die Hälfte der Pati­en­ten ≥1 Kompli­ka­ti­on entwickelten.

Die Autoren resü­mie­ren, dass die Remis­si­ons­ra­te bei den pädia­tri­schen Pati­en­ten aufgrund der zeit­ver­zö­ger­ten Thera­pie gering sei, verbun­den mit einem hohen Kompli­ka­ti­ons­ri­si­ko, und daher die Notwen­dig­keit einer verlän­ger­ten Immun­sup­pres­si­on bestehe.

(tt)

Autoren: Kaza H et al.
Korrespondenz: Mudit Tyagi; drmudittyagi@gmail.com
Studie: Vogt Koyanagi Harada Disease In Paediatric Age Group: Clinical Characteristics, Remission, Recurrences and Complications in Asian Indian Population
Quelle: Semin Ophthalmol 2021; Jul 5;1-6.
Web: dx.doi.org/10.1080/08820538.2021.1948067

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