Vitre­o­re­ti­na­les Lymphom

Gründliche Diagnostik und frühe Intervention sind quoad vitam essenziell

27. Juli 2022

GUANGZHOU (Bier­mann) – Bei dem selte­nen primä­ren vitre­o­re­ti­na­len Lymphom (PVRL) handelt es sich meis­tens (>90%) um ein hoch­ma­li­gnes, diffu­ses, groß­zel­li­ges B‑Zell-Lymphom (DLBCL), welches häufig das ZNS infil­triert, oftmals eine Uvei­tis imitiert (Masquer­ade-Syndrom) und mit einer schlech­ten Progno­se einher­geht. In einer aktu­el­len Arbeit haben deren Autoren nun neue Mani­fes­ta­tio­nen des PVRL vorge­stellt, um das vorhan­de­ne Wissen über diese Erkran­kung zu erweitern.

Die Wissen­schaft­ler über­prüf­ten retro­spek­tiv medi­zi­ni­sche Unter­la­gen zu 15 Pati­en­ten (20 Augen; medi­a­nes Alter 66±9,26 Jahre; 7 Männer [46,67%]) mit einem biop­tisch nach­ge­wie­se­nen PVRL (5 bila­te­ra­le [33,33%]), die sich im Zeit­raum Febru­ar 2011 bis Dezem­ber 2019 vorstell­ten. Die media­ne Nach­be­ob­ach­tungs­zeit betrug 28,5±10,6 Monate.

Die Forscher ermit­tel­ten, dass 6 Pati­en­ten (40%) bereits eine ZNS-Betei­li­gung aufwie­sen, von denen 2 an dieser verstar­ben. Die okulä­re Sympto­ma­tik vari­ier­te von einem herab­ge­setz­ten Sehver­mö­gen (60%) bis zu einer binoku­la­ren Diplo­pie (6,67%). Die okulä­ren Befun­de traten sowohl im vorde­ren als auch im hinte­ren Augen­ab­schnitt viel­fäl­tig auf. Die Exper­ten konsta­tier­ten unter ande­rem Glas­kö­per­zel­len (100%), subre­ti­na­le gelb-weiß­li­che Läsio­nen (70,59%), Cotton-Wool-Herde (11,76%) sowie eine Ophthal­mo­ple­gie (5,89%). Zudem betrug die Rate an Fehl­dia­gno­sen (Über­wei­sung) 100%, von denen bei 30% eine Uvei­tis ange­ge­ben wurde.

Des Weite­ren beob­ach­te­ten die Tumor­spe­zia­lis­ten bei 5 Pati­en­ten eher unge­wöhn­li­che Befun­de. In 2 Fällen zeigte sich das Bild einer leich­ten hyper­ten­si­ven Reti­no­pa­thie mit Cotton-Wool-Herden, 1 Pati­en­ten wies Befun­de einer AMD auf, ein weite­rer solche einer Reti­no­pa­thie bei einem inak­ti­ven syste­mi­schen Lupus erythe­ma­to­des (SLE), während es in 1 Fall zu einer Betei­li­gung der extrao­ku­lä­ren Muskeln kam.

Die Autoren unter­strei­chen abschlie­ßend, dass die initia­len Befun­de des PVRL mit Cotton-Wool-Herden oder extrao­ku­lä­rer Myopa­thie bislang noch nicht beschrie­ben wurden, weswe­gen insbe­son­de­re in diesen Fällen und solchen mit einer inak­ti­ven Auto­im­mun­erkran­kung unter immun­sup­pres­si­ver Thera­pie diffe­ren­zi­al­dia­gnos­tisch an ein PVRL gedacht werden sollte.

(tt)

Autoren: Luo JY et al.
Korrespondenz: Rong-Jiang Luo; lr047@163.com
Studie: Primary Vitreoretinal Lymphoma: A Retrospective Study of 20 Eyes
Quelle: J Ophthalmol 2022; Jul 1;2022:4522974.
Web: dx.doi.org/10.1155/2022/4522974

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