PARIS (Biermann) – Eine französische Arbeitsgruppe hat strukturelle und histologische Veränderungen einer Prä-Descemet-Hornhautdystrophie (PDCD) mithilfe multimodaler In-vivo-Bildgebungsverfahren untersucht. Dabei zeigte sich, dass das klinische Erscheinungsbild und die strukturellen Anomalien, die bei vereinzelten sporadischen PDCDs festgestellt wurden, für einen degenerativen Prozess sprechen, der die Hornhautkeratozyten betrifft. Eine epitheliale oder endotheliale Beteiligung scheint nicht vorzuliegen. Die maximale Schädigung findet sich unmittelbar anterior der Descemet-Membran, was zur Lokalisierung der Stromatrübung unmittelbar vor der Descemet-Membran führt.
Für ihre retrospektive Fallserie untersuchte die Arbeitsgruppe 8 Hornhäute von 4 nicht verwandten männlichen Patienten mit PDCD. In der Spaltlampenuntersuchung waren in jeweils beiden Augen punktförmige graue Trübungen unmittelbar anterior der Descemet-Membran vorhanden. Es wurden konfokale Mikroskopiebilder in der zentralen, parazentralen und peripheren Hornhautzone von der oberflächlichen Epithelzellschicht bis zum Hornhautendothel bei beiden Augen aufgenommen. Des Weiteren wurde die Spectral-Domain-Optische-Kohärenztomographie (SD-OCT; zentrale und limbale Zone) eingesetzt sowie die Kartierung beider Hornhäute vorgenommen.
Die Ärzte stellten diffuse kleine extrazelluläre Stromaablagerungen fest. Außerdem waren vergrößerte hyperreflektive Keratozyten im posterioren Stroma mit entweder hyperreflektiven oder hyporeflektiven intrazellulären Punkten sowie aktivierte Keratozyten im äußersten anterioren Stroma vorhanden, die bei allen Hornhäuten mittels konfokaler In-vivo-Mikroskopie beobachtet wurden. Bei der SD-OCT war eine hyperreflektive Linie anterior der Descemet-Membran erkennbar, die von Limbus zu Limbus verlief und mit einer zweiten dünneren hyperreflektiven Linie direkt unter der Bowman-Membran assoziiert war. Weiterhin wurden bei der optischen Kohärenztomographie feine hyperreflektive Partikel im posterioren, mittleren und anterioren Stroma beobachtet.
Die multimodale Bildgebung der Hornhaut zeige, dass die Störung das gesamte Stroma betreffe, fassen die Autoren zusammen. Die multimodale Bildgebung ermögliche ein besseres Verständnis der Pathophysiologie einer PDCD zusammen mit einer gesicherten Diagnose.
(isch)