PARIS (Bier­mann) – Eine fran­zö­si­sche Arbeits­grup­pe hat struk­tu­rel­le und histo­lo­gi­sche Verän­de­run­gen einer Prä-Desce­met-Horn­haut­dys­tro­phie (PDCD) mithil­fe multi­moda­ler In-vivo-Bild­ge­bungs­ver­fah­ren unter­sucht. Dabei zeigte sich, dass das klini­sche Erschei­nungs­bild und die struk­tu­rel­len Anoma­li­en, die bei verein­zel­ten spora­di­schen PDCDs fest­ge­stellt wurden, für einen dege­ne­ra­ti­ven Prozess spre­chen, der die Horn­haut­ke­ra­to­zy­ten betrifft. Eine epithe­lia­le oder endo­the­lia­le Betei­li­gung scheint nicht vorzu­lie­gen. Die maxi­ma­le Schä­di­gung findet sich unmit­tel­bar ante­rior der Desce­met-Membran, was zur Loka­li­sie­rung der Stroma­trü­bung unmit­tel­bar vor der Desce­met-Membran führt.

Für ihre retro­spek­ti­ve Fall­se­rie unter­such­te die Arbeits­grup­pe 8 Horn­häu­te von 4 nicht verwand­ten männ­li­chen Pati­en­ten mit PDCD. In der Spalt­lam­pen­un­ter­su­chung waren in jeweils beiden Augen punkt­för­mi­ge graue Trübun­gen unmit­tel­bar ante­rior der Desce­met-Membran vorhan­den. Es wurden konfo­ka­le Mikro­sko­pie­bil­der in der zentra­len, para­zen­tra­len und peri­phe­ren Horn­haut­zo­ne von der ober­fläch­li­chen Epithel­zell­schicht bis zum Horn­hau­ten­do­thel bei beiden Augen aufge­nom­men. Des Weite­ren wurde die Spec­tral-Domain-Opti­sche-Kohä­renz­to­mo­gra­phie (SD-OCT; zentra­le und limba­le Zone) einge­setzt sowie die Kartie­rung beider Horn­häu­te vorge­nom­men.

Die Ärzte stell­ten diffu­se kleine extra­zel­lu­lä­re Stroma­ab­la­ge­run­gen fest. Außer­dem waren vergrö­ßer­te hyper­re­flek­ti­ve Kera­to­zy­ten im poste­rio­ren Stroma mit entwe­der hyper­re­flek­ti­ven oder hypo­re­flek­ti­ven intra­zel­lu­lä­ren Punk­ten sowie akti­vier­te Kera­to­zy­ten im äußers­ten ante­rio­ren Stroma vorhan­den, die bei allen Horn­häu­ten mittels konfo­ka­ler In-vivo-Mikro­sko­pie beob­ach­tet wurden. Bei der SD-OCT war eine hyper­re­flek­ti­ve Linie ante­rior der Desce­met-Membran erkenn­bar, die von Limbus zu Limbus verlief und mit einer zwei­ten dünne­ren hyper­re­flek­ti­ven Linie direkt unter der Bowman-Membran asso­zi­iert war. Weiter­hin wurden bei der opti­schen Kohä­renz­to­mo­gra­phie feine hyper­re­flek­ti­ve Parti­kel im poste­rio­ren, mitt­le­ren und ante­rio­ren Stroma beob­ach­tet.

Die multi­moda­le Bild­ge­bung der Horn­haut zeige, dass die Störung das gesam­te Stroma betref­fe, fassen die Autoren zusam­men. Die multi­moda­le Bild­ge­bung ermög­li­che ein besse­res Verständ­nis der Patho­phy­sio­lo­gie  einer PDCD zusam­men mit einer gesi­cher­ten Diagno­se.

(isch)