Okulä­re Muko­vis­zi­do­se

Ophthalmologische Untersuchungen sollten regelmäßig erfolgen

20. April 2021

ATHEN (Bier­mann) Die Muko­vis­zi­do­se (cysti­sche Fibro­se [CF]) ist die häufigs­te auto­so­mal-rezes­si­ve und lebens­ver­kür­zen­de Erbkrank­heit in der hell­häu­ti­gen Bevöl­ke­rung und betrifft haupt­säch­lich die Lunge. Eine aktu­el­le Studie – laut den Autoren die bisher größte ophthal­mo­lo­gi­sche Studie an Pati­en­ten mit CF – hat nun gezeigt, dass CF-Pati­en­ten im Vergleich zu einer Kontroll­grup­pe eine signi­fi­kant verrin­ger­te peri­pa­pillä­re Dicke der reti­na­len Nerven­fa­ser­schicht (pRNFL) und eine signi­fi­kant verkürz­te Tränen­film-Aufriss­zeit (BUT) aufwie­sen.

Die Ophthal­mo­lo­gen nahmen 50 erwach­se­ne Pati­en­ten mit CF und 60 alters- und geschlechts­an­ge­pass­te gesun­de Kontroll­per­so­nen in die Studie auf. Die Arbeits­grup­pe führte eine voll­stän­di­ge ophthal­mo­lo­gi­sche Unter­su­chung, einschließ­lich der Messung der BUT sowie der Makula-Dicke und der Dicke der pRNFL mithil­fe des Spec­tral-domain-OCT durch.

Die CF-Gruppe wies eine signi­fi­kant gerin­ge­re pRNFL-Dicke in den nasal unte­ren Quadran­ten auf als die Kontroll­grup­pe (Median 82 µm; Bereich 67–102µm vs. 92,5 µm; Bereich 82–107µm; p=0,005). Ebenso fand sich bei den CF-Pati­en­ten ein gerin­ge­rer Prozent­satz an norma­ler BUT (56% vs. 96,7%; p=0,001). Die Forscher diagnos­ti­zier­ten eine Blepha­ri­tis bei allen CF-Pati­en­ten, bei denen die BUT <10 s lag.

Die Subgrup­pe der CF-Pati­en­ten, die homo­zy­go­te Merk­mals­trä­ger für die häufigs­te Cystic-Fibro­sis-Trans­mem­bra­ne-Conduc­tan­ce-Regu­la­tor (CFTR)-Gen-Mutation -Amino­säu­re­de­le­ti­on waren, zeig­ten eine gerin­ge­re pRNFL-Dicke nasal-infe­ri­or (p=0,014) und eine gerin­ge­re Prozent­zahl an norma­ler BUT (p=0,001) im Vergleich zur Kontroll­grup­pe.

Zusätz­li­che reti­na­le Befun­de, die nur bei CF-Pati­en­ten vorla­gen, waren reti­na­le Punkt­blu­tun­gen (4 Pati­en­ten), Tortuo­si­tas der Gefäße (4 Pati­en­ten) sowie peri­phe­re Dege­ne­ra­tio­nen (Schne­cken­spu­ren und Netz­haut­bü­schel; 2 emme­tro­pe Pati­en­ten).

Die Autoren stell­ten keine signi­fi­kan­ten Unter­schie­de zwischen beiden Grup­pen in der Sehschär­fe, den Refrak­ti­ons­feh­lern, den gonio­sko­pi­schen Befun­den oder dem Augen­in­nen­druck fest.

Die Exper­ten unter­strei­chen abschlie­ßend die Bedeu­tung der regel­mä­ßi­gen augen­ärzt­li­chen Unter­su­chung bei CF-Pati­en­ten.

(tt)

Autoren: Giannakouras P et al.
Korrespondenz: Panagiotis Giannakouras; giannpanay@gmail.com
Studie: Ophthalmologic manifestations of adult patients with cystic fibrosis
Quelle: Eur J Ophthalmol 2021; Apr 8;11206721211008780.
Web: dx.doi.org/10.1177/11206721211008780

 

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