Neuro­fi­broma­to­se Typ 1

Mikrovaskuläre Anomalien der Retina häufig

27. Februar 2019

ROM (Bier­mann) – In einer Studie mit 334 Pati­en­ten mit Neuro­fi­broma­to­se Typ 1 wiesen 31,4% der Pati­en­ten mikro­vasku­lä­re Verän­de­run­gen der Retina auf; es bestand eine signi­fi­kan­te Asso­zia­ti­on mit dem Alter der Pati­en­ten. Die häufigs­te Form mikro­vasku­lä­rer Verän­de­run­gen, die simple Tortuo­si­tas vasorum, war posi­tiv mit dem Alter und dem Vorlie­gen von Neuro­fi­bro­men assoziiert.

Die Pati­en­ten wurden mit 106 alters- und geschlechts­ge­match­ten, gesun­den Kontrol­len vergli­chen. Bei jedem Pati­en­ten erfolg­te eine umfas­sen­de ophthal­mo­lo­gi­sche Unter­su­chung, die auch eine Nahin­fra­rot-Refle­xi­ons­re­ti­no­gra­phie mittels einer Spec­tral-Domain opti­schen Kohä­renz­to­mo­gra­phie umfass­te. Hinzu kam eine voll­stän­di­ge derma­to­lo­gi­sche Unter­su­chung und ein 1,5 T‑MRT-Scan des Gehirns, um vom Sehnerv ausge­hen­de Gliome auszuschließen.

Bei 105 von 334 Pati­en­ten mit Neuro­fi­broma­to­se Typ 1 (31,4%) wurden mikro­vasku­lä­re Anoma­lien entdeckt. Bei insge­samt 74,3% (78 von 105) war die simple Tortuo­si­tas vasorum zu beob­ach­ten, während 42,8% (45 von 105) ein Korken­zie­her­mus­ter und 15,2% (16 von 105) einen Moyamoya-arti­gen Typ der Gefäß­schlän­ge­lung aufwie­sen. Es fanden sich statis­tisch signi­fi­kan­te Korre­la­tio­nen zwischen dem Vorlie­gen reti­na­ler mikro­vasku­lä­rer Anoma­lien und dem Pati­en­ten­al­ter (p=0,02) sowie zwischen der simp­len Tortuo­si­tas vasorum, dem Pati­en­ten­al­ter und dem Vorlie­gen von Neuro­fi­bro­men (p=0,002 bzw. p=0,05).

(nec)

Autoren: Moramarco A et al.
Korrespondenz: Abteilung Sinnesorgane, Universität La Sapienza, Rom, Italien; antonietta.moramarco@uniroma1.it
Studie: Retinal microvascular abnormalities in neurofibromatosis type 1
Quelle: Br J Ophthalmol. 2019 Jan 31.
Web: http://dx.doi.org/10.1136/bjophthalmol-2018-313002

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