SIENA (Biermann) Das Behçet-Syndrom (BS) stellt in der Pädiatrie ein wenig erforschtes Themengebiet dar. Eine aktuelle Studie hat nun gezeigt, dass sich das BS, welches in der Jugend beginnt, dem BS mit Beginn im Erwachsenenalter klinisch ähnelt.
Pädiatrische Patienten, bei denen sich bereits zu Beginn ein ausgeprägtes Krankheitsbild zeigte, entwickelten häufiger eine mukokutane Beteiligung, wiesen aber seltener eine Hauptorgan-Manifestation, und auch insgesamt einen weniger schweren Krankheitsverlauf auf.
Die Wissenschaftler untersuchten retrospektiv medizinische Aufzeichnungen zu 64 Patienten mit juvenilem BS sowie 332 Fälle mit adultem BS, die in 3 Schwerpunkt-Krankenhäusern der Universität Siena (Italien) überwiesen und 2 Jahre nachkontrolliert worden waren.
Das Ziel der Studie bestand darin, demografische und klinische Merkmale bei Patienten mit juvenilem BS zu charakterisieren, deren Entwicklung im Langzeitverlauf zu bewerten sowie mögliche Unterschiede im Vergleich zur adulten Form auszuarbeiten.
Das mittlere Alter bei Symptom-Beginn betrug 10,92±4,34 Jahre (Verhältnis Jungen/Mädchen 1,06:1). Die Forscher ermittelten als häufigste Erstmanifestation eine mukokutane Beteiligung, gefolgt von einer Uveitis. Während des gesamten Krankheitsverlaufes traten im Rahmen der mukokutanen Beteiligung Genital-Aphthen (76,56%) sowie Pseudofollikulitiden (40,63%) auf. Zu den beteiligten Hauptorganen zählten der Gastrointestinaltrakt (43,75%) sowie die Augen (34,38%).
Die Experten stellten hinsichtlich der mukokutanen Befunde und der spezifischen Beteiligung der Hauptorgane keinen signifikanten Unterschied zwischen dem juvenilen und dem adulten BS fest. Es zeigte sich jedoch, nach Ausschluss unspezifischer abdominaler Schmerzen, dass bei juvenilem BS weniger häufig eine Hauptorgan-Beteiligung auftrat (p=0,027).
Mithilfe der logistischen Regression beobachtete die Arbeitsgruppe eine Assoziation zwischen dem juvenilen Auftreten und dem geringeren Risiko der dauerhaften Hauptorgan-Beteiligung (OR 0,495 [0,263–0,932]; p=0,029).
(tt)