Morbus Behçet bei Jugendlichen

Seltener Hauptorgan-Manifestationen als bei der adulten Form

1. Juni 2021

SIENA (Bier­mann)  Das Behçet-Syndrom (BS) stellt in der Pädia­trie ein wenig erforsch­tes Themen­ge­biet dar. Eine aktu­el­le Studie hat nun gezeigt, dass sich das BS, welches in der Jugend beginnt, dem BS mit Beginn im Erwach­se­nen­al­ter klinisch ähnelt.

Pädia­tri­sche Pati­en­ten, bei denen sich bereits zu Beginn ein ausge­präg­tes Krank­heits­bild zeigte, entwi­ckel­ten häufi­ger eine muko­ku­ta­ne Betei­li­gung, wiesen aber selte­ner eine Haupt­or­gan-Mani­fes­ta­ti­on, und auch insge­samt einen weni­ger schwe­ren Krank­heits­ver­lauf auf.

Die Wissen­schaft­ler unter­such­ten retro­spek­tiv medi­zi­ni­sche Aufzeich­nun­gen zu 64 Pati­en­ten mit juve­ni­lem BS sowie 332 Fälle mit adul­tem BS, die in 3 Schwer­punkt-Kran­ken­häu­sern der Univer­si­tät Siena (Itali­en) über­wie­sen und 2 Jahre nach­kon­trol­liert worden waren.

Das Ziel der Studie bestand darin, demo­gra­fi­sche und klini­sche Merk­ma­le bei Pati­en­ten mit juve­ni­lem BS zu charak­te­ri­sie­ren, deren Entwick­lung im Lang­zeit­ver­lauf zu bewer­ten sowie mögli­che Unter­schie­de im Vergleich zur adul­ten Form auszuarbeiten.

Das mitt­le­re Alter bei Symptom-Beginn betrug 10,92±4,34 Jahre (Verhält­nis Jungen/Mädchen 1,06:1). Die Forscher ermit­tel­ten als häufigs­te Erst­ma­ni­fes­ta­ti­on eine muko­ku­ta­ne Betei­li­gung, gefolgt von einer Uvei­tis. Während des gesam­ten Krank­heits­ver­lau­fes traten im Rahmen der muko­ku­ta­nen Betei­li­gung Geni­tal-Aphthen (76,56%) sowie Pseu­do­fol­li­ku­lit­i­den (40,63%) auf. Zu den betei­lig­ten Haupt­or­ga­nen zähl­ten der Gastro­in­tes­ti­nal­trakt (43,75%) sowie die Augen (34,38%).

Die Exper­ten stell­ten hinsicht­lich der muko­ku­ta­nen Befun­de und der spezi­fi­schen Betei­li­gung der Haupt­or­ga­ne keinen signi­fi­kan­ten Unter­schied zwischen dem juve­ni­len und dem adul­ten BS fest. Es zeigte sich jedoch, nach Ausschluss unspe­zi­fi­scher abdo­mi­na­ler Schmer­zen, dass bei juve­ni­lem BS weni­ger häufig eine Haupt­or­gan-Betei­li­gung auftrat (p=0,027).

Mithil­fe der logis­ti­schen Regres­si­on beob­ach­te­te die Arbeits­grup­pe eine Asso­zia­ti­on zwischen dem juve­ni­len Auftre­ten und dem gerin­ge­ren Risiko der dauer­haf­ten Haupt­or­gan-Betei­li­gung (OR 0,495 [0,263–0,932]; p=0,029).

(tt)

Autoren: Sota J et al.
Korrespondenz: Luca Cantarini; cantariniluca@hotmail.com
Studie: Clinical profile and evolution of patients with juvenile-onset Behçet's syndrome over a 25-year period: insights from the AIDA network
Quelle: Intern Emerg Med 2021; Apr 9 (online ahead of print)
Web: dx.doi.org/10.1007/s11739-021-02725-9

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