DUBLIN (Biermann) – Irland weist in Europa die höchste Rate an Patienten mit Down-Syndrom auf (26.3:10,000 Lebendgeborene). In dieser Gruppe tritt, wie auch bei anderen Menschen mit geistigen Behinderungen, häufig ein Keratokonus auf. Allerdings sind die Durchführung einer Keratoplastik und die Nachsorge bei diesen Patienten in aller Regel problematisch.
Im Rahmen einer retrospektiven Kohortenstudie wurden Patienten untersucht, welche eine geistige Behinderung (engl.: intellectual disability, ID) und einen Keratokonus aufwiesen. Unter anderem wurden Patienten mit Down-Syndrom und Autismus eingeschlossen. Die Entwicklung eines angemessenen klinischen Algorithmus für Untersuchung und Management des Keratokonus bei diesen Patienten war eines der Ziele der Studie.
Die Krankenakten der Patienten wurden auf Narkoseuntersuchungen oder Crosslinking in Allgemeinanästhesie untersucht. Dabei wurden Hornhautbefund, corneale Tomographie, Visus, Art der ID, Narkose und kardiologischer Status analysiert.
Das mittlere Alter der eingeschlossenen Patienten lag bei 31,9 Jahren. Von 24 Patienten waren 66,7% männlich. In 66,7% der Fälle fand sich ein Down-Syndrom. Weitere 25% der Fälle wiesen eine Autismus-Spektrumstörung auf und in 8,3% wurden andere mentale Behinderungen festgestellt. Bei 98% der Augen wurde ein Keratokonus diagnostiziert. Von diesen wiesen 45,8% einen unbehandelten, fortgeschrittenen Keratokonus (in 57,1% bilateral) auf. Einem Crosslinking zugänglich waren 39,6% (35,7% bilateral) der Patienten. Insgesamt wurde in 6,3% der Fälle eine Keratoplastik durchgeführt.
Bei 37,5% der Patienten mit Down-Syndrom bestand ein kongenitaler Herzfehler.
Das corneale Crosslinking stellt somit auch für Patienten mit ID eine effektive Intervention dar, um eine Progression des Keratokonus und damit eine Keratoplastik mit umfangreicher Nachsorge zu verhindern oder zumindest herauszuzögern. Ein Algorithmus mit festgelegten Screening- und Behandlungsschemata ist sinnvoll. (ak)
