Hyper­vis­ko­si­täts­be­ding­te Reti­no­pa­thie bei Morbus Waldenström

Plasmapherese mit Immunchemotherapie kann okuläre Befunde verbessern

12. August 2021

BARI (Bier­mann)  Der Morbus Walden­ström (Waldenström-Makroglobulinämie;WM) stellt ein indo­len­tes Non-Hodgkin-B-Zell-Lympho­plas­mo­zy­tom dar und ist charak­te­ri­siert durch eine Hyper­se­kre­ti­on von mono­k­lo­na­lem Immun­glo­bu­lin M (IgM). Diese Über­pro­duk­ti­on kann zu einem Hyper­vis­ko­si­täts­syn­drom führen, bei dem es durch die verän­der­te Hämorheo­lo­gie zu Durch­blu­tungs­stö­run­gen kommen kann.

Eine aktu­el­le Studie hat nun gezeigt, dass okulä­re Mani­fes­ta­tio­nen der WM viel­fäl­tig und poten­zi­ell visus­be­dro­hend sind. Laut den Autoren haben jedoch die jüngs­ten Fort­schrit­te in der Genfor­schung und bei der Chemo­the­ra­pie die häma­to­lo­gi­schen und ophthal­mo­lo­gi­schen Ergeb­nis­se der Pati­en­ten signi­fi­kant verbes­sern können.

Die Wissen­schaft­ler analy­sier­ten Befun­de zu 91 Pati­en­ten mit WM und nahmen von diesen 19 Pati­en­ten mit okulä­rer Betei­li­gung in die retro­spek­ti­ve, beob­ach­ten­de Quer­schnitts­stu­die auf.

Die Forscher ermit­tel­ten als ophthal­mo­lo­gi­sche Befun­de bei 16 Pati­en­ten – im Sinne einer venö­sen Stase-Reti­no­pa­thie – flam­men­för­mi­ge Blutun­gen, venöse Stau­un­gen, Papil­len­öde­me, Abhe­bun­gen der Makula sowie Zentral­ven­en­throm­bo­sen. Bei 2 Pati­en­ten zeigte sich eine para­pro­te­in­ämi­sche Kera­topa­thie mit Immun­glo­bu­lin-Abla­ge­run­gen. In 1 Fall lag ein CANO­MAD-Syndrom (englisch: chro­nic ataxic neuro­pa­thy, ophthal­mo­ple­gia, immu­no­glo­bu­lin M [IgM] para­pro­te­in, cold agglu­tinins, and disia­lo­syl anti­bo­dies) als chro­ni­sche immun­ver­mit­tel­te Poly­neu­ro­pa­thie vor.

Die Arbeits­grup­pe stell­te bei 11 von den 38 Augen eine best­kor­ri­gier­te Sehschär­fe von ≥0,5 logMar sowie bei 7 Augen einen erhöh­ten Augen­in­nen­druck fest.

Die Exper­ten diagnos­ti­zier­ten mithil­fe der gene­ti­schen Analy­se bei 6 Pati­en­ten eine Muta­ti­on im MYD88L265P-Gen. Des Weite­ren zeig­ten 5 Pati­en­ten eine Nonsen­se-Muta­ti­on (Punkt­mu­ta­ti­on in der DNA-Sequenz, die zu einem Stop­codon führt) im CXCR4 (Chemokine-Receptor-Type‑4)-Gen.

Darüber hinaus beob­ach­te­te die Studi­en­grup­pe, dass eine Plas­ma­phe­re­se gefolgt von einer Chemo­the­ra­pie ± dem mono­k­lo­na­len Anti­kör­per Ritu­xi­mab bei 15 Pati­en­ten zu einer Verbes­se­rung oder Norma­li­sie­rung der ophthal­mo­lo­gi­schen Befun­de führte.

(tt)

Autoren: Dammacco R et al.
Korrespondenz: Franco Dammacco; francesco.dammacco@uniba.it
Studie: The Spectrum of Ocular Manifestations in Patients with Waldenström's Macroglobulinemia
Quelle: Ocul Immunol Inflamm 2021; Jul 16;1-10.
Web: dx.doi.org/10.1080/09273948.2021.1933068

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