Heredi­tä­re Transthyretin-Amyloidose

Regelmäßige ophthalmologische Kontrollen sind notwendig

13. April 2021

PARIS (Bier­mann)  Die Trans­t­hy­re­tin-Amylo­id­o­se mit der heredi­tä­ren Vari­an­te (ATTRv; mutiert) stellt eine Multi­sys­tem­er­kran­kung infol­ge fibril­lä­rer Protein­ab­la­ge­run­gen mit resul­tie­ren­der Dysfunk­ti­on betrof­fe­ner Organ­sys­te­me dar.

In einer aktu­el­len Studie haben deren Autoren gezeigt, dass Pati­en­ten, bei denen aufgrund von Amylo­id-Abla­ge­run­gen im Glas­kör­per­raum eine Vitrek­to­mie aufge­tre­ten war, periope­ra­tiv engma­schig und auch lebens­lang über­wacht werden soll­ten, da ein hohes Risiko für schwe­re Kompli­ka­tio­nen besteht, so das Fazit der Arbeitsgruppe.

Das Ziel der Studie bestand darin, die prä- und post­ope­ra­ti­ve best­kor­ri­gier­te Sehschär­fe (BCVA) sowie die frühen und späten post­ope­ra­ti­ven Kompli­ka­tio­nen der ATTRv-Pati­en­ten, die in einem fran­zö­si­schen Amylo­id­o­se-Spezi­al­zen­trum behan­delt worden waren, zu untersuchen.

Die Wissen­schaft­ler nahmen 15 Pati­en­ten (21 Augen), bei denen zwischen 2002 und 2017 eine Vitrek­to­mie erfolgt war, in die retro­spek­ti­ve mono­zen­tri­sche Studie auf.

Die mitt­le­re post­ope­ra­ti­ve Nach­be­ob­ach­tungs­zeit betrug 40±20 Monate (Bereich 6–160 Monate). Die BCVA verbes­ser­te sich von präope­ra­tiv 0,7±0,4 LogMar auf 0,3±0,4 LogMar  (p=0,003) bei der letz­ten Kontrolle.

Während der Nach­kon­trol­len verschlech­ter­ten sich alle Augen, bei denen bereits präope­ra­tiv ein Glau­kom bestand. Von diesen musste bei 3 Augen (37%) ein filtrie­ren­der Glau­kom-Eingriff durch­ge­führt werden und bei 2 Augen (25%) kam es zu einem weite­ren Visus­ver­lust. Ein Glau­kom entwi­ckel­ten im Verlauf 4 Pati­en­ten (31%) ohne vorbe­stehen­des Glau­kom, von denen bei 2 Pati­en­ten eine Trabe­ku­lek­to­mie erfolg­te und 1 Auge (8%) einen weite­ren Sehver­lust erlitt. 3 Pati­en­ten (3 Augen) entwi­ckel­ten eine Amylo­id-Angio­pa­thie und in 3 Fällen (3 Augen) zeig­ten sich erneu­te Amylo­id-Abla­ge­run­gen im Glas­kör­per­raum, welche chir­ur­gisch revi­diert werden mussten.

(tt)

Autoren: Thiagasorupan P et al.
Korrespondenz: Antoine Rousseau; antoine.rousseau@aphp.fr
Studie: Specific postoperative complications of vitrectomy in hereditary transthyretin amyloidosis
Quelle: Eur J Ophthalmol 2021; Mar 29;11206721211006569.
Web: dx.doi.org/10.1177/11206721211006569

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