PARIS (Bier­mann) – Bei Pati­en­ten mit Neuro­fi­broma­to­se Typ 1 (NF1) wurden vor Kurzem reti­na­le vasku­lä­re Anoma­lien (RVA) in Form vasku­lä­rer Tortuo­si­tä­ten beschrie­ben, die am besten in der Infra­rot-Bild­ge­bung sicht­bar sind. Eine fran­zö­si­sche Arbeits­grup­pe unter­such­te nun die Merk­ma­le der klini­schen RVA bei Kindern mit NF1. Die Wissen­schaf­l­ter entdeck­ten bei 37,1% der Kinder mit NF1 Gefäß­ano­ma­lien der Netz­haut. Diese Anoma­lien seien darauf zurück­zu­füh­ren, dass NF1 eine loka­li­sier­te Tortuo­si­tät sowohl in klei­nen Arte­ri­en als auch in Venen förde­re, während sich nur kleine Veno­len zwei­ter oder drit­ter Ordnung zu einem stark gewun­de­nen Muster entwi­ckeln würden, fassen die Autoren ihre Ergeb­nis­se zusammen.

Die retro­spek­ti­ve Beob­ach­tungs­stu­die wurde bei Kindern im Alter von 0–18 Jahren mit einer NF1-Diagno­se durch­ge­führt. Mittels Nahin­fra­rot-Bild­ge­bung wurden RVAs nach der Art der Gefäß­be­tei­li­gung und ihrem Grad der Tortuo­si­tät klassifiziert.

Einge­schlos­sen wurde die reti­na­le Bild­ge­bung von 140 Kindern mit einem media­nen Alter von 8,8 (1,5–18) Jahren; 52 (37,1%) Pati­en­ten (81 Augen) wiesen RVAs auf. 96% (50/52) der RVAs zeig­ten eine einfa­che Gefäß­tor­tuo­si­tät und 17% (9/52) ein Korken­zie­her­mus­ter. Das Korken­zie­her­mus­ter betraf nur kleine Venen, während Tortuo­si­tät sowohl bei Arte­ri­en als auch bei Venen beob­ach­tet wurde. Die Ophthal­mo­lo­gen konn­ten keine statis­tisch signi­fi­kan­te Alters­kor­re­la­ti­on beob­ach­tet, jedoch wurde in 5 Fällen eine Entwick­lung der RVAs von einer einfa­chen vasku­lä­ren Tortuo­si­tät zu einem Korken­zie­her­mus­ter beobachtet.

(isch)