BOSTON (Biermann) – Eine posteriore polymorphe corneale Dystrophie (engl.: posterior polymorphous corneal dystrophy, PPCD) kann sich bereits im frühen Kindesalter mit einem Astigmatismus und daraus resultierender anisometroper Amblyopie manifestieren. Eine genaue Spaltlampenuntersuchung bei Kindern mit seitendifferentem Astigmatismus ist notwendig, um eine mögliche PPCD zu diagnostizieren. Im Gegensatz zur Erkrankung bei Erwachsenen manifestiert sich die Erkrankung bei Kindern oft unilateral, weshalb zur Verringerung der Amblyopiegefahr regelmäßige Kontrollen erfolgen sollten.
Zu diesem Ergebnis kommt eine amerikanische retrospektive Fallserie, welche alle Patienten mit PPCD einschloss, die am Boston Children´s Hospital zwischen 1999 und 2020 diagnostiziert wurden. Die analysierten Daten schlossen das Alter bei Erstdiagnose, Spaltlampenbefunde, die Refraktion in Zykloplegie, den bestkorrigierten Visus, die zentrale Hornhautdicke, die Hornhauttopographie und die Spiegel-Mikroskopie ein, soweit diese durchgeführt und dokumentiert worden waren.
In die Studie konnten 27 Augen von 19 Patienten eingeschlossen werden. Davon wiesen 11 Patienten eine unilaterale und 8 Patienten eine bilaterale PPCD auf. Zehn Patienten waren Mädchen (52,6%). Bei 14 Augen war das linke Auge betroffen. Das mittlere Alter bei Erstdiagnose lag bei 8,5 +/- 3,3 Jahren. Die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit betrug 5,3 Jahre.
Bei einseitiger Erkrankung fand sich eine statistisch signifikante Differenz in Endothelzelldichte (P = 0,01), koeffizienter Variation (P = 0,03) und Hexagonalität (P = 0,01) zwischen betroffenem und nicht betroffenem Auge. Der mittlere bestkorrigierte Visus bei Erstvorstellung lag am betroffenen Auge bei 0,8 +/- 0,2 verglichen mit 0,9 +/- 0,08 am nicht betroffenen Auge (P = 0,04). Der mittlere Astigmatismus war am betroffenen Auge mit +1,7 dpt. höher als am nicht betroffenen Auge mit +1,0 dpt. (P = 0,07). Bei Erstvorstellung wiesen sieben von 27 Augen bereits eine Amblyopie auf, welche sich vollständig oder zumindest teilweise unter Therapie besserte. (ak)