KALKUTTA (Biermann) – Die Amyloidose der Orbita und der Augenadnexe tritt selten und gewöhnlich lokalisiert auf. Es gibt jedoch auch Fälle, die im Rahmen einer systemischen Amyloidose vorkommen.
Eine aktuelle Studie hat nun gezeigt, dass das Augenlid die häufigste betroffene Stelle der adnexalen Amyloidose darstellt und charakterisiert ist durch eine große Raumforderung des Lides oder einer Ptosis. Laut den Autoren ist in den meisten Fällen nur eine chirurgische Teilexzision der Gewebsmasse (Debulking) möglich.
Die Wissenschaftler nahmen 26 Patienten (33 Augen) mit Amyloidose der Orbita oder der Augen-Adnexe zwischen Januar 1990 und Dezember 2019 in die retrospektive Analyse auf.
Die Diagnose wurde verifiziert durch die positive Kongorot-Anfärbung von Gewebsproben und nachfolgender apfelgrünen Doppelbrechung im polarisierten Licht.
Die Arbeitsgruppe analysierte die demografischen Daten, die unterschiedlichen morphologischen Befunde, die therapeutische Intervention sowie die abschließenden Ergebnisse.
Das Durchschnittsalter der Patienten lag bei 42,6±16 Jahren, und das Geschlechterverhältnis war ausgeglichen. Die mediane Dauer der Symptome betrug 2 Jahre.
Die Forscher ermittelten bei 19 Patienten eine unilaterale Beteiligung (rechts 11, links 8 Augen). Eine erworbene Ptosis trat als häufigster Befund auf. Ebenso zeigte sich das Augenlid als die am häufigsten betroffene Stelle, gefolgt von der Orbita sowie der Konjunktiva.
Die Autoren stellten bei 2 Patienten eine systemische Amyloidose in Form eines multiplen Myeloms und eines lymphoplasmozytischen Lymphoms fest.
Therapeutisch erfolgte in 7 Fällen (26,9%) eine vollständige Exzision, wohingegen in 19 Fällen (73,1%) nur ein Debulking-Eingriff möglich war. Bei 3 Patienten wurde eine Ptosis-Operation durchgeführt. Die mediane Nachbeobachtungszeit betrug 1,5 Jahre. Bei 3 Patienten zeigte sich ein Rezidiv, welches erneut chirurgisch exzidiert wurde.
Die Autoren unterstreichen abschließend, dass bei allen Patienten mit orbitaler oder adnexaler Amyloidose ein Screenings auf systemische Amyloidose notwendig ist, um frühzeitig Organschäden zu vermeiden.
(tt)
