Amylo­id­o­se der Orbita und okulä­ren Adnexe

Notwendigkeit systemischer Screening-Untersuchungen

25. Mai 2021

KALKUTTA (Bier­mann) – Die Amylo­id­o­se der Orbita und der Augenad­ne­xe tritt selten und gewöhn­lich loka­li­siert auf. Es gibt jedoch auch Fälle, die im Rahmen einer syste­mi­schen Amylo­id­o­se vorkommen.

Eine aktu­el­le Studie hat nun gezeigt, dass das Augen­lid die häufigs­te betrof­fe­ne Stelle der adnexa­len Amylo­id­o­se darstellt und charak­te­ri­siert ist durch eine große Raum­for­de­rung des Lides oder einer Ptosis. Laut den Autoren ist in den meis­ten Fällen nur eine chir­ur­gi­sche Teil­ex­zi­si­on der Gewebs­mas­se (Debul­king) möglich.

Die Wissen­schaft­ler nahmen 26 Pati­en­ten (33 Augen) mit Amylo­id­o­se der Orbita oder der Augen-Adnexe zwischen Januar 1990 und Dezem­ber 2019 in die retro­spek­ti­ve Analy­se auf.

Die Diagno­se wurde veri­fi­ziert durch die posi­ti­ve Kongorot-Anfär­bung von Gewebs­pro­ben und nach­fol­gen­der apfel­grü­nen Doppel­bre­chung im pola­ri­sier­ten Licht.

Die Arbeits­grup­pe analy­sier­te die demo­gra­fi­schen Daten, die unter­schied­li­chen morpho­lo­gi­schen Befun­de, die thera­peu­ti­sche Inter­ven­ti­on sowie die abschlie­ßen­den Ergebnisse.

Das Durch­schnitts­al­ter der Pati­en­ten lag bei 42,6±16 Jahren, und das Geschlech­ter­ver­hält­nis war ausge­gli­chen. Die media­ne Dauer der Sympto­me betrug 2 Jahre.

Die Forscher ermit­tel­ten bei 19 Pati­en­ten eine unila­te­ra­le Betei­li­gung (rechts 11, links 8 Augen). Eine erwor­be­ne Ptosis trat als häufigs­ter Befund auf. Ebenso zeigte sich das Augen­lid als die am häufigs­ten betrof­fe­ne Stelle, gefolgt von der Orbita sowie der Konjunktiva.

Die Autoren stell­ten bei 2 Pati­en­ten eine syste­mi­sche Amylo­id­o­se in Form eines multi­plen Myeloms und eines lympho­plas­mo­zy­ti­schen Lymphoms fest.

Thera­peu­tisch erfolg­te in 7 Fällen (26,9%) eine voll­stän­di­ge Exzi­si­on, wohin­ge­gen in 19 Fällen (73,1%) nur ein Debul­king-Eingriff möglich war. Bei 3 Pati­en­ten wurde eine Ptosis-Opera­ti­on durch­ge­führt. Die media­ne Nach­be­ob­ach­tungs­zeit betrug 1,5 Jahre. Bei 3 Pati­en­ten zeigte sich ein Rezi­div, welches erneut chir­ur­gisch exzi­diert wurde.

Die Autoren unter­strei­chen abschlie­ßend, dass bei allen Pati­en­ten mit orbi­ta­ler oder adnexa­ler Amylo­id­o­se ein Scree­nings auf syste­mi­sche Amylo­id­o­se notwen­dig ist, um früh­zei­tig Organ­schä­den zu vermeiden.

(tt)

Autoren: Banerjee P et al.
Korresondenz: Md.Shahid Alam; mshahidalam@gmail.com
Studie: Orbital and adnexal amyloidosis: Thirty years experience at a tertiary eye care center
Quelle: Indian J Ophthalmol 2021; May;69(5):1161-1166.
Web: dx.doi.org/10.4103/ijo.IJO_2528_20

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